Hunner病变间质性膀胱炎:坏的、好的和未知的!(IF:23.4)

宋宝林医生

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2023-12-2 17:18 上传

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译文（仅供参考）：
Hunner病变间质性膀胱炎:坏的、好的和未知的!

对于全球的泌尿科医生来说，间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征（IC/BPS）是一个临床上的谜团，其诊断更是充满了神秘。虽然普遍认为IC/BPS是一种主要影响女性的常见疾病，会导致严重的疼痛和下尿路症状（LUTS），对生活质量有着显著的负面影响，但我们对此病的理解远不如对其他常见泌尿科疾病那样清晰。IC/BPS的病因未知，诊断标准令人困惑，而且有效的治疗手段有限，目前还没有已知的治愈方法。这就是坏消息。
好消息是，我们正在逐渐深入理解典型患者的“临床画像”，基于表型识别。我们在排除可混淆疾病方面做得更好，也更加了解它们与膀胱痛的关联。感染、盆底功能障碍、妇科炎症性疼痛状况、肠易激综合征以及抑郁、焦虑和压力等心理问题之间的关系，让我们能够更有效地采用多模式治疗策略。大多数IC/BPS的研究者和临床医生都认识到，在膀胱镜检查中识别Hunner病变（HLs）的重要性。通过烧灼和/或切除HLs进行的定向消融治疗，在大多数患有HL-IC的患者中能带来显著的好处，有时甚至是长期的。
韩国一个临床研究团队在《欧洲泌尿学》上发表的研究强调了这些益处，得出结论称烧灼和切除在症状改善方面效果相似，尽管切除可能与更高的并发症率相关。我们应该为作者们的研究喝彩，并对这位单一外科医生在切除这些病变方面的丰富经验感到敬畏，尤其是在患者膀胱壁薄弱、脆性增加的情况下。我们这些经验不足的临床医生在进行HL切除时，可能会遇到更多的并发症；即便在作者经验丰富的手中，切除HL时膀胱损伤的记录也是烧灼的两倍多。对于我们大多数人来说，如果需要的话，简单的冷冻杯活检后接着进行烧灼（电或激光）应该是治疗这些病变的最合适的消融策略。局部皮质类固醇注射也是直接HL治疗的一个非常可行且可能更安全的替代方案，特别是对于HL和疼痛在消融失败后复发的情况。然而，正如作者们指出的，对HLs的定向外科消融治疗并不一定是持久的，当HL复发并且患者再次出现疼痛和尿路症状时，将需要进一步治疗。这引出了HL-IC和IC/BPS综合征内部关系的未知方面。
临床科学家们目前正在讨论的问题是，我们目前是否有足够的信息来考虑将HL-IC视为与我们称之为IC/BPS的综合征完全不同的疾病。虽然可能是这样，但对于这两种条件，我们还有太多未知之处，无法得出这样的仓促结论。目前我们应该继续将IC/BPS视为一种异质性慢性膀胱疼痛状况，与一系列膀胱病理学相关，这些病理学从几乎正常的膀胱到明确的HL-IC都有。
目前估计，在北美女性中经历IC/BPS的比例在2.7%到6.5%之间，男性的病例较少。根据北美人群的研究，所有IC/BPS患者中大约有10%到20%存在HLs，但全球范围内的患病率估计从3.5%到56%不等。虽然HL-IC患者通常被发现有更多的疼痛和LUTS，但与非HL-IC/BPS患者相比，其他相关的慢性疼痛状况较少，但这种重叠是如此显著，以至于即使在IC/BPS光谱的两端，这些患者也无法通过临床表现来识别。同样，没有体格检查发现、客观临床测试、放射学评估或生物标志物来区分HL-IC和非HL-IC/BPS。
此外，正如HL患病率的广泛不同估计所显示的那样，关于如何在膀胱镜下诊断HL并没有共识。当然，在不进行水扩张的情况下通过膀胱镜观察到的那种描述为红斑区域、细小血管向中央苍白疤痕辐射、常见中央有小血块或纤维蛋白沉积的谨慎黏膜病变，对大多数泌尿科医生来说是相当独特且易于识别的。诊断是否总是需要在全麻下进行水扩张，还是说这只是进一步识别从HL-IC到完全正常外观膀胱的病例沿谱系？那些膀胱壁开裂、黏膜下出血、膀胱壁大量出血，以及黏膜充血、水肿和过敏等不那么明显的发现如何定位？

与“真正”的HLs相关的活组织检查结果也相当独特，表现为显著的炎症变化延伸到固有层，展示了淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞、中性粒细胞和可变的瘢痕深入黏膜和肌层束之间的光谱。然而，非HL-IC/BPS患者在活检中也有类似的，尽管可能较轻的表现，包括黏膜炎症、水肿、纤维化和肥大细胞浸润。所有这些病理变化都可能出现在IC/BPS患者中，并不仅限于HL-IC。我们正在进行的研究，使用最新的成像质谱细胞术评估HL和非HL-IC/BPS中各种免疫细胞的存在和激活情况，应该能进一步阐明HL和非HL疾病过程之间的差异。从目前可用的稀少的纵向数据来看，尚不清楚这种疾病是否可以沿着从较不明显的疾病到完全HL-IC的光谱演变。没有研究检查了症状前驱期发展与随着IC/BPS（无论是否有HLs）的发展而逐渐变化的膀胱镜下膀胱图像之间的关系。
这一切听起来可能令人沮丧，但实际并非如此。我们对IC/BPS的不断增长的知识，包括最近发表在《欧洲泌尿学》上的这项研究，表明HL-IC可以通过膀胱镜检查识别和诊断，通过病理学定义，并与非HL-IC/BPS患者不同，得到更成功的治疗。这是个好消息。